أعراض الضمور العضلي بعد وفاة طفلتين بسببه.. استشاري مخ وأعصاب يوضح

تعتبر أعراض الضمور العضلي من أكبر التحديات التي يواجها مرضى الضمور العضلي، حيث يعاني المصاب بانحناء في العمود الفقري، وأيضًا ضعف عام في عضلات الجسم الكبيرة.

خيم حزن شديد على كثير من الشعب المصري، بعد إعلان وفاة طفلتين لم يتعدّ عمرهما العامين، وهما إيمان محمد السيد، وليال أحمد عزب، المصابتين بالضمور العضلي الشوكي، وسرعان ما يبحث المتسخدمون عن أعراض الضمور العضلي الشوكي وأسباب الإصابة به خاصة أن علاجه الوحيد هي حقنة الضمور العضلي والتي تعتبر الأغلى في العالم وثمنها 35 مليون جنيه.

أعراض الضمور العضلي

قال الدكتور هشام الشركي، استشاري مخ وأعصاب الأطفال، إن الضمور العضلي هو أحد 5 أمراض تتعلق بالعضلات، كمرض العضلات الخُلقية، التي يولد بها الطفل، وأمراض العضلات المرتبطة بالغدد، وأمراض ترتبط بالتمثيل الغذائي، إلى جانب العضلات الالتهابية، مع مرض ضمور العضلات الدوشين، مشددًا على أنه الأكثر فتكًا.

أضاف الشركي في تصريحيات خاصة لـ القاهرة24: عضلة الإنسان بشكل عام في القلب، وخلايا المخ والجهاز الهيكلي للإنسان تحتاج إلى طاقة بشكل كبير، وتعتبر الميتوكندريا هي أول مصدر للطاقة في جسم الإنسان، ولكنها لا تكفي الطفل حتى يتم الـ3 أعوام، لذا يكبر لديه حجم العضلة، ويزداد نشاطها، بالتالي لا تكفيه الطاقة الصادرة من الميتوكوندريا.

واصل الشركي قائلًا: يلجأ الجسم بعدها إلى مصدر الطاقة الثاني بالجسم وهو إندوبلازميكريتوكيولام، الذي يحول مادة الكيرياتين إلى الكرياتينين، وهي عملية تحتاج إلى حافز لإتمامها.

وأشار إلى أن الحافز هنا يكمن في إنزيم الديستروفين، الذي يعد نقصه هو السبب الرئيسي لـ مرض ضمور العضلات، لأن من خلاله يتم منح الجسم طاقة أكبر تكفي نشاط العضلة، وهذا ما يفسر وهن أجساد المسنين، الذين يفقدون تلك الإنزيم مع تقدم العمر، وبالتالي ضعف وكسر العضلات.

أوضح استشاري المخ والأعصاب، أن مرض دوشين هو خلل جيني شائع عند الرجال، ويحدث نتيجة نقص إنزيم الديستروفين، وبالتالي بعد إتمام الطفل 3 سنوات لا يجد مخزون الطاقة، الذي يساعد العضلة على النشاط، مما يترتب على ذلك كسر الألياف العضلية واحدة تلو الأخرى، وبعدها تكسير في الجهاز العضلي ذاته، إلى أن يصل الطفل إلى مرحلة الشلل ومن ثم الوفاة.

أعراض الضمور العضلي:

• انحناء في العمود الفقري، مما يظهر ثني واضح أسفل ظهر الطفل.
• يسير بشكل غير سليم يشبه البطة.
• لوح الكتف لديه يكون مجنح.
• يصاب برفع في مشط القدم.
• تشوه كبير في مشط القدم.
• انتفاخ واضح في البطن.
• ضعف عام في عضلاته الكبيرة.

وأكد الشراكي أن المرض يمكن أن يصيب عضلة القلب أيضًا، مما يؤدي إلى فشلها، كما يمكن أن يؤثر على خلايا المخ وتلفها، حتى يصيب الطفل بالتشنجات، إلى جانب الإصابة في عضلة التنفس، والتي ينتج عنها أيضًا وفاة الطفل المريض.

وشدد الشركي على أنه حتى الآن لم يوجد دليل قاطع على أن حقنة الضمور العضلي الأغلى في العالم هي العلاج الوحيد.

علاج الضمور العضلي

عن علاج الضمور العضلي، قال استشاري المخ والأعصاب، إنه لا بد أن مواصلة الأسرة على جلسات العلاج الطبيعي بشكل منتظم، مع تناولا لادوية في مواعيدها المحددة، حتى لا تتدهور حالة الطفل سريعًا.

وأكد أن استخدام العلاج البنائي ضمن علاج الضمور العضلي، يساعد على تأخر تدهور حالة الطفل خلال العامين، وقد يصل إلى 5 أعوام، مما يمهد فرص إنقاذه خلال مدة أطول.

ماتت قبل ما تاخد الحقنة.. وفاة الطفلة إيمان محمد بمرض ضمور العضلات الشوكي