10 أشخاص من كل مليون سنويًا.. ما أسباب الإصابة بـ داء النشواني النادر؟

يعد داء النشواني، اضطرابا نادرا يحدث عندما تتراكم بروتينات غير طبيعية تسمى النشوانيات في الأنسجة والأعضاء، وتراكم هذه البروتينات يمكن أن يضر بوظائف الأعضاء المصابة، ويصيب بالأساس القلب والكلى والكبد والأعصاب، ويظهر هذا المرض نتيجة لتشوه في بروتينات معينة، ما يجعلها غير قابلة للتحلل في الجسم، فتتراكم وتشكل كتل تؤثر سلبًا على الوظائف الحيوية، وفقًا لـ  Johns Hopkins Medicine.

أنواع داء النشواني

النشواني الأولي AL Amyloidosis: ينجم عن إنتاج غير طبيعي لأحد أنواع البروتينات في النخاع العظمي، والذي يترسب في الأعضاء.

النشواني الثانوي AA Amyloidosis: يترافق عادة مع التهابات مزمنة، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، ويؤثر غالبًا على الكلى.

النشواني الوراثي Hereditary Amyloidosis: ينجم عن طفرة وراثية تؤدي إلى تكوين بروتينات غير طبيعية.

النشواني المتعلق بالشيخوخة Age-Related Amyloidosis: يظهر غالبًا عند كبار السن ويؤثر على القلب بشكل أساسي.

أعراض داء النشواني

تختلف أعراض داء النشواني حسب العضو المصاب، فقد تشمل التعب، وتورم الساقين، وصعوبة التنفس، وفقدان الوزن، وإذا أصيبت الكلى، قد يسبب تسرب البروتين في البول، بينما قد يسبب تراكمه في القلب ضعفًا في ضخ الدم.

وبالنسبة للعلاج، فإنه يختلف حسب النوع والأعضاء المتأثرة، لكن عادةً يشمل العلاج الكيميائي للتحكم في إنتاج البروتينات غير الطبيعية، وقد يتم اللجوء إلى زراعة الأعضاء في الحالات الشديدة.

عدد الحالات والأشخاص الأكثر عرضة للإصابة

داء النشواني يعد مرضًا نادرًا، ويقدر عدد الحالات الجديدة بنحو 8 إلى 10 أشخاص لكل مليون سنويًا، والأشخاص الأكثر عرضة للإصابة هم من تتجاوز أعمارهم 60 عامًا، كما أن الرجال أكثر عرضة للإصابة من النساء، كذلك، الأفراد الذين يعانون من أمراض التهابية مزمنة أو أمراض مناعية يكونون أكثر عرضة للإصابة بالنوع الثانوي من داء النشواني.