مرض وراثي.. تعرف على اضطراب الهيموفيليا
تعرف الهيموفيليا بأنها اضطراب نزيف وراثي، يؤثر على قدرة الجسم على تكوين جلطات الدم، يحدث بسبب غياب أو نقص عوامل التخثر في الدم، وخاصة العامل الثامن أو التاسع، وتؤدي هذه الحالة إلى نوبات نزيف مطولة، غالبًا بشكل عفوي أو بعد الإصابات، وفقًا لما نشر في هندوستان تايمز.
ما هو مرض الهيموفيليا؟
وأوضح خبراء الصحة، أن الهيموفيليا تنتج عن طفرات في الجينات المسؤولة عن إنتاج عوامل التخثر في الجسم، والتي تقع على الكروموسومx، مما يجعلها اضطرابًا متنحيًا مرتبطًا بالكروموسوم X، وهناك نوعان رئيسيان هما الهيموفيليا أ، الناجمة عن نقص عامل التخثر الثامن، وهي النوع الأكثر شيوعًا، وتؤثر على حوالي 1 من كل 5000 مولود، والهيموفيليا ب، الناجمة عن نقص عامل التخثر التاسع، وتؤثر على حوالي 1 من كل 25000 مولود.
وأكد الأطباء أن السبب الجذري طفرة في جين F8 أو F9، والتي يمكن أن تنتقل بالوراثة أو تحدث تلقائيًا، ويتضمن علاج الهيموفيليا في المقام الأول عمليات حقن منتظمة لعوامل التخثر المفقودة، والمعروفة باسم العلاج باستبدال العوامل، بالإضافة إلى ذلك، فإن التطورات في العلاج الجيني تبشر بإمكانية علاج المرض عن طريق تصحيح الجين.
ويركز علاج الهيموفيليا في المقام الأول على منع وإدارة نوبات النزيف، ويتضمن النهج المركزي استبدال عوامل التخثر المفقودة من خلال الحقن الوريدي لمركزات العامل الثامن أو التاسع، يمكن استخلاص هذه المركزات من الدم البشري، حيث يتم إعطاء جرعات منتظمة، وتعرف باسم العلاج الوقائي، لمنع نوبات النزيف.
ويبدأ فهم الهيموفيليا بالتعرف على الجينات، والتشخيص المبكر والعلاج المستمر باستبدال العوامل بشكل فعال، ومن المهم للآباء تثقيف أنفسهم حول هذا الاضطراب، والحفاظ على المتابعة المنتظمة مع مقدمي الرعاية الصحية وخلق بيئة آمنة لمنع الإصابات.
